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表现多样的IgA肾病该如何正确诊断?

作者:wenan 文章来源: 本站原创 2008-2-11 点击次数:


    IgA肾病为我国乃至全球常见原发肾小球疾病之一。约每十个原发性肾小球肾炎患者中就有3~4人为IgA肾病。由于该病是目前导致终末期肾衰的第二位或第三位原因,且80%发生于16~35岁年轻人,固应引起我们足够重视。但目前由于人们对该病概念模糊,不能准确根据相关症状进行病情判定,甚至部分医生也经常在临床中出现误诊。导致病人不能在早期进行治疗,据统计,约15%~20%患者得到确诊后10年即进入终末期肾衰,30%~35%患者则在20年内进入终末期肾衰。早发现、早诊断、早治疗成了影响预后的关键,今天我们便主要就此重点谈一下IgA肾病的表现及诊断。
IgA肾病临床表现有多种
    IgA肾病临床表现形式多样,除有典型发作性肉眼血尿外,还可伴有腰痛、腹痛等非典型临床表现。这些非典型临床表现很容易造成误诊。具体有如下几点:
误诊之首:泌尿系感染 占52.6%
相关症状:腰痛、腹痛、尿急、尿频
错误治疗:反复抗炎
治疗效果:对症治疗效果欠佳,多次复查尿常规有少量蛋白尿
误诊之二:高血压肾损害   占26.3%
相关症状:头晕、胸闷、泡沫尿,曾昏厥,经检测血压较高,部分伴有高血压家族史
误诊原因:临床医生注重表面现象,而没有仔细鉴别IgA肾病肾脏病变在先,继而出现血压升高的临床表现。部分伴有大量蛋白尿,肾小球功能损害为主,而高血压肾损害一般发生高血压较早,病程长,尿蛋白的量较少。
误诊之三:泌尿系结石  占16.7%
相关症状:血尿、腰痛  
误诊原因:因为部分患者有明显的腰痛、腹痛,其机理可能与输尿管或胃肠粘膜下小动脉炎症病变有关,也可能系小的血块在尿路发生暂时性梗阻引起,同时刺激尿路引起尿急、尿频症状。
    由此可以看出,IgA肾病症状多种多样,导致首诊误诊患者达95%,延误病情治疗时间3个月~5年不等。
IgA肾病该如何进行正确诊断?
    由于IgA肾病是一免疫病理学诊断名称,所以仅根据临床表现就很难判定,这告诉我们在诊断时注意相关症状外,还必须依据肾脏免疫病理检查进行科学诊断。它主要表现在肾小球系膜区有以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积,在近年来也发现系膜区有肾小球毛细血管IgA沉积。根据病理类型我们可以将其分为五型:
分型     类型         肾小球变化         肾小管间质变化
Ⅰ型  轻微病变型  光镜下:大多数肾小球正常,   不伴小管间质改变。
                    少数区域可能系膜细胞增大或基质增多。
      
Ⅱ型  轻度病变伴小的肾小球系膜增大,硬化,粘连受累    无小管、间质损害。
         节段性增生型。   的不足50%,罕见新月体。

Ⅲ型  局灶节段硬化肾   肾小球系膜细胞弥漫性增生并伴    可出现小管、间质的
    小球肾炎型。      基质增多,多伴局灶节段性加重,   水肿和浸润。
                                 偶见粘连,新月体型成。

Ⅳ型  弥漫系膜增生    肾小球均有弥漫性系膜增生和硬     可见有荒废的肾小球、
 和硬化型           化,伴有不同程度的细胞增大和      小管萎缩、间质炎症
                                不规则分布                                  明显。
Ⅴ型    80%以上的肾小球弥漫性硬化或小管间质病变严重。  40%以上的皮质小管萎缩。可见呈
   阶段性或全球硬化。透明变性、球囊粘连,50%以是有新月体形成

    其实,病理变化与临床密切相关,当尿常规检查发现无症状镜下血尿及蛋白尿时,肾活检常属Ⅰ或Ⅱ型;发作性肉眼血尿常为Ⅱ~Ⅲ型;有肾病综合征及高血压者常为Ⅳ~Ⅴ。
    结合IgA肾病的临床表现与病理诊断可以看出,在发现血尿、腰痛、高血压、尿异常等症状且对症治疗药物无效时,应该考虑IgA肾病的可能。此时需要进行肾活检等相关检查,确诊病情的同时,还可以了解肾脏的病理损伤。由于IgA肾病的病理变化对预后有影响,如新月体形成、肾小球硬化、血管硬化等预后不良。其次伴高血压及部分伴有蛋白尿及持续性镜下血尿者预后较差,所以不仅是患者还是医生都应谨慎对待。

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