多囊肾系肾脏的皮质和髓质出现无数小囊的一种遗传性肾脏疾病。本病可见于任何年龄，男女无明显的差异。肾脏切面肉眼可见皮质和髓质满布大小不等的囊肿，外形似一串葡萄。囊呈球形、圆柱形或棱形，直径0；1至数厘米不等，囊内充满液体，外观可为清亮色，亦可为血色，囊与囊之间可见少量岛状正常组织。肿大的肾脏可比正常肾脏大5～6倍，新生儿可大10倍。由于囊肿压迫了肾组织和肾内血管，可使肾小球消失，肾小管萎缩、硬化，最后导致肾脏功能受损。