一、什么是囊肿性肾病？囊肿性肾病的分型？
    囊肿性肾脏病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿的一大组疾病。过去囊肿在其体积不大时常因无症状而不易被发现，但自从B超和CT应用以来(前者可发现 0.5～1cm直径的囊肿，后者可发现直径0.3～0.5cm者)，案例明显增加，囊肿性肾脏遂成为临床上常见的肾脏疾病。
    囊肿性肾病分为：单纯性肾囊肿和多囊肾。其中以单纯性肾囊肿最常见，其次是多囊肾。
    二、同为囊肿性肾病，单纯性肾囊肿较之为多囊肾又有怎样的区别呢？
    多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病，按遗传方式分为二型：①常染色体显性遗  传型，此型一般到成年才出现症状，故又称成人型；②常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显，又称婴儿型。常染色体显性遗传型多囊肾临床常见，约占终末期肾脏病的5％---10％。多囊肾后期可以引发肾功能不全以至于肾衰竭、尿毒症。
    单纯性肾囊肿从发病机理上讲，与多囊肾不同。单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。过去曾认为它是由局部缺血造成，近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。随年龄增长，远端小管和集合管憩室增加，单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。单纯性肾囊肿自然变化缓慢，有人曾用B超进行数年追踪观察，发现其中只有少部分发生变化，主要是数目的增加，其次是大小的轻度增加，少数轻度缩小。单纯性肾囊肿一般不会出现症状，常因其他目的作尿路X线、腹部B超或CT检查时无意被发现。可以出现血尿和局部疼痛，也可出现肾盏梗阻和继发感染，但不会导致肾功能衰竭。
    囊肿性肾病之所以分为单纯性肾囊肿与多囊肾，也正是因为多囊肾的遗传性以及多囊肾对肾脏的损害，使多囊肾的治疗在囊肿性肾病的治疗中占有重要的临床意义。
    三、全面认识囊肿性肾病之多囊肾
    1、多囊肾有哪些临床表现?
    幼年时肾保持正常大小或略小，偶可发现些小的囊肿。随年龄增长，囊肿的数目和大小均逐步增加，但进程缓慢，多数到30岁以后囊肿和肾脏长到比较大时才出现症状。常见症状有：①肾脏肿大：可大于正常5—6倍，两侧可有明显差别。肾脏肿大早期需影像学检查才能发现，严重者腹部触诊即能发现。②腰腹部不适，疼痛：这是肾和囊肿增大，肾包膜张力增加或牵引肾蒂血管神经引起的。突然加剧的疼痛常为囊内出血或继发感染，合并结石或出血后血块堵塞输尿管可引起肾绞痛。③蛋白尿和白细胞尿：20～40岁病人中20%～40%有轻度持续性蛋白尿，24小时尿蛋白定量一般在1g以下。白细胞尿多见，但不一定是尿路感染。④高血压：是本病早期的常见表现，并直接影响预后。据报道，无氮质血症的病人近60%发生高血压；肾功能正常的病人中，合并高血压时肾脏明显大于血压正常者。⑤肾功能损害；一般30岁之前很少发生慢性肾功能衰竭，至59岁时约有半数病人已丧失肾功能而需替代治疗。
    2、多囊肾有哪些肾外表现?
    (1)多囊肝：60岁以上的患者70%发现多囊肝，尸解材料更多见，90%以上案例有多囊肝，发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。
    (2)颅内动脉瘤：发生率为10%～40%，9%的病人死于颅内动脉瘤破裂，是危险性最大的合并病。
    (3)心瓣膜发育异常：据观察，二尖瓣脱垂发生率为26%，二尖瓣或三尖瓣关闭不全分别为31%、15%。
    3、多囊肾有哪些并发症?
    (1)尿路感染：包括膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染和肾周围脓肿。其中肾盂肾炎和囊肿感染比较难鉴别，出现白细胞管型和对常规尿路感染抗菌治疗反应迅速有利于肾盂肾炎的诊断，而血培养阳性和局部有压痛则倾向于囊肿感染。
    (2)肾结石和肾内钙化：当出现疼痛加剧、绞痛或肉眼血尿时应想到并发结石的可能。据统计并发率近20%，成分以钙和尿酸最常见。
    4、多囊肾为什么会发生慢性肾功能衰竭?
    多囊肾发生慢性肾功能衰竭的机理，除因囊肿压迫、取代正常肾组织外，尚有以下两个因素：①非囊肿组织(小管、间质、血管)的缺血、硬化和/或炎症、纤维化；②进行性功能肾单位的丧失引起剩余的正常肾单位的高灌注、高滤过以及促肾生长因子的产生均促进肾单位的进一步破坏。因此，邻近区域的状况决定了肾功能损害的发展速度。高血压和尿路感染也是影响肾功能损害发展速度的因素。同一家族内发展至尿毒症的时限相似。
    四、如何治疗多囊肾
    治疗多囊肾的关键不在“治症”，重要的是保护肾脏功能。多囊肾的治疗原则主要是用西医控制高血压等并发症和防治感染，利用微化中药渗透疗法治疗，软坚袪瘀，活血通络，从根本上减少囊液的生成，缩小囊肿，减轻肾囊肿对肾实质的压迫，保护肾功能，延缓尿毒症到来。
    专家提示
    多囊肾是一种遗传性疾病，诊断明确后，应积极地对其亲属进行有关的检查，特别患者的兄弟、姐妹及其子女，以便采取一些必要的措施早做防治。临床上治疗主要是针对并发症，如防治感染，控制血压等，这是争取较良好预后的关键，对严重的血尿、高血压、慢性肾功能衰竭以及心力衰竭等须及时处理。对于手术治疗，除非有很强的适应症，务必要慎重。