【肾脏纤维化名词术语解释】之二——固有细胞、ECM与肾脏纤维化
内容：
    【肾脏五个固有细胞】【细胞外基质（ECM）的作用】【固有细胞与细胞外基质（ECM）的关系】【肾固有细胞改变与肾病类型：】【肾脏固有细胞、ECM与肾脏纤维化的关系】【固有细胞理论与肾脏纤维化三个阶段的对应，及肾脏病定主义】【在肾脏纤维化理论基础上的肾脏病治疗】【肾脏五个固有细胞】
【肾脏五个固有细胞】
    肾脏五个固有细胞包括肾小球毛细血管内皮细胞、肾小球毛细血管上皮细胞、肾小球系膜细胞、肾小管上皮细胞、肾间质成纤维细胞
1．五个细胞的位置：
 

肾小球毛细血管内皮细胞：位于肾小球毛细血管基底膜的内侧；
肾小球毛细管管上皮细胞：分为肾小囊壁层和脏层上皮细胞，又叫足突细胞，位于肾小球毛细血管基底膜的外侧；
肾小球系膜细胞：是入球小动脉和出球小动脉之间的一群细胞，肾小球的系膜区；
肾小管上皮细胞：肾小管壁基底膜的内层；
肾间质成纤维细胞：肾脏皮质、髓质外带肾间质里
2．各个细胞的关系和功能：
    肾小球毛细血管内皮、基底膜、上皮细胞共同构成了肾小球毛细管的滤过膜。
    内皮细胞的功能：1、内皮细胞具有维持肾小球毛细血管结构完整的屏障功能；是选择性滤过屏障功能的第一道防线（70~100nm）。2、具有抗凝、抗血栓形成的作用。3、具有调节肾小球血流动力学的作用。4、与系膜细胞一起参与基底膜的合成和修复。
    受损后的功能变化：1、抗凝活性下降，参与外凝血微血栓的形成。2、细胞表型发生改变，释放一系列细胞因子而启动肾脏纤维化。
    上皮细胞的功能：滤过屏障的一部分（40nm），最小的滤过孔。含有大量硫酸类肝素，分存于基底膜两侧，维持电荷屏障；具有分泌功能，参与调节血流动力学。可产生胶原（基底膜胶原）与氨基多糖，参与基底膜的修复。
    受损后的功能变化：上皮细胞受损其表面的C3B受体会促使免疫复合物沉积，并进一步脱落至上皮下，导致膜性肾病；电荷屏障功能将受损；可转型为肌成纤维细胞参与细胞外基质的合成，促使肾小球新月体形成，及肾小球硬化。
系膜细胞的功能：
    对小球毛细血管袢具有支持和保护作用；具有吞食功能，可吞噬一些大分子物质；具有收缩和舒张功能，能控制毛细血管的血流量，调节滤过膜的滤过功能；参与免疫反应；可释入各种因子，参与肾小球炎症反应；参与基底膜的修复。
    受损后的变化：系膜细胞收缩可减少肾小球滤过面积，降低滤过分数；系膜细胞增生是是肾小球硬化的前奏；系膜细胞可在关相因子的作用下转化面肌成纤维细胞，促使肾小球硬化。

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